Transaminasas elevadas de forma persistente en niño con dermatomiositis MDA5

Resumen

Introducción: La dermatomiositis es la miopatía inflamatoria más común en la infancia. En niños existen escasos datos de la prevalencia de autoanticuerpos y sus asociaciones por lo que a continuación se presenta un caso atípico con buena respuesta a terapia de rescate. Caso clínico: Paciente de 6 años inicia ma­culas eritematosas en párpados, pápulas eritematosas en palmas, orejas, narinas, en codos lesiones ulcerativas asociado a fatiga. Destaca creatinkinasa total levemente elevada con transaminasas muy elevadas (más de 1.000). Panel de miopatías inflamatorias positivo para MDA5. Se inicia tratamiento con prednisona 2 mg/ kg día sin mejoría de la elevación de transaminasas. Se administra gamaglobulina 2 g/kg con disminución de transaminasas logrando iniciar metotrexato 15 mg/m² semanales con lo que el paciente se ha mantenido inactivo por 6 meses. Conclusiones: El estudio con autoanticuerpos ha permitido fenotipificar a los pacientes con dermatomiositis en subgrupos de enfermedad lo que ha contribuido a mejorar el diagnóstico, terapia, seguimiento y pronóstico.