Esclerosis sistémica juvenil cutánea difusa, con rápida progresión y favorable respuesta inicial a tocilizumab: reporte de un caso clínico

Resumen

La Esclerosis sistémica juvenil es una enfermedad multisis- témica del tejido conectivo caracterizada por fibrosis cutánea, vasculopatía y compromiso de órganos internos. En pacientes pediátricos tiene una variedad de manifestaciones clínicas, mu­chas veces diferente de las formas adultas. Predomina la forma cutánea difusa, sin embargo, el compromiso de órganos, al menos sintomático es menor que en adultos. Su diagnóstico está basado en criterios clínicos y por Anticuerpos específicos. El tratamiento debe ser precoz e individualizado según las complicaciones de cada paciente. En los últimos años en casos refractarios el uso de Tocilizumab (TCZ) ha mostrado resultados prometedores con mejoría en el compromiso cutáneo y pulmonar. Se presenta un caso clínico donde se expone este escenario.