Miopatías Necrotizantes Autoinmunes: Reconocimiento como nuevo subgrupo de Miopatía Inflamatoria Idiopática
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Keywords
Miopatía Inflamatoria Idiopática, Anticuerpos específicos de miositis, Miopatía necrotizante autoinmune, Anticuerpo anti partícula de reconocimiento de señal, Anticuerpo anti Hidroxi 3 metilglutaril-CoA reductasa
Resumen
Miopatía Necrotizante Autoinmune (MNA) fue reconocida como nuevo subgrupo de miositis luego de observar en biopsias musculares la presencia de necrosis con escaso o ausente infiltrado inflamatorio, sumado a la expresión de dos anticuerpos específicos de miositis (Anticuerpo anti Partícula de Reconocimiento de Señal, anti-SRP; y Anticuerpo anti Hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa, anti-HM- GCR), ambos fuertemente asociados al hallazgo histológico descrito y a fenotipos clínicos característicos a cada anticuerpo, los cuales comparten importantes similitudes representadas por severa debilidad muscular proximal, gran elevación de creatinkinasa (CK), escasa manifestación de síntomas y signos extramusculares, y resistencia al uso de inmunosupresión habitual. Si bien en primera instancia los criterios de clasificación propuestos estaban basados en la histología, la observación de necrosis en otros subgrupos de miositis, sumado a la homogeneidad del comportamiento clínico de pacientes que expresaban anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR independiente de la histología presentada, llevó en el año 2016 al Grupo de Trabajo del Centro Europeo Neuromuscular (ENMC) a establecer criterios diagnósticos de MNA basados en el comportamiento clínico (debilidad muscular proximal con CK total elevada) más la presencia del anticuerpo respectivo (anti-SRP o anti-HMGCR), reservando la necesidad de realizar biopsia muscular en el caso que la serología resulte negativa, siendo así reconocidas tres entidades distintas de MNA: Miopatía anti-SRP, Miopatía anti-HMGCR y Miopatía Necroti- zante seronegativa. La presente revisión expresa el actual conocimiento de MNA y sus subtipos, refiriéndose a aspectos históricos, clínicos, histológicos, inmuno- patológicos, y de pronóstico y tratamiento.