Miopatías Necrotizantes Autoinmunes: Reconocimiento como nuevo subgrupo de Miopatía Inflamatoria Idiopática

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GIANNI SCHIAPPACASSE POYANCO

Keywords

Miopatía Inflamatoria Idiopática, Anticuerpos específicos de miositis, Miopatía necrotizante autoinmune, Anticuerpo anti partícula de reconocimiento de señal, Anticuerpo anti Hidroxi 3 metilglutaril-CoA reductasa

Resumen

Miopatía Necrotizante Autoinmune (MNA) fue reconocida como nuevo sub­grupo de miositis luego de observar en biopsias musculares la presencia de necro­sis con escaso o ausente infiltrado inflamatorio, sumado a la expresión de dos an­ticuerpos específicos de miositis (Anticuerpo anti Partícula de Reconocimiento de Señal, anti-SRP; y Anticuerpo anti Hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa, anti-HM- GCR), ambos fuertemente asociados al hallazgo histológico descrito y a fenotipos clínicos característicos a cada anticuerpo, los cuales comparten importantes simi­litudes representadas por severa debilidad muscular proximal, gran elevación de creatinkinasa (CK), escasa manifestación de síntomas y signos extramusculares, y resistencia al uso de inmunosupresión habitual. Si bien en primera instancia los criterios de clasificación propuestos estaban basados en la histología, la obser­vación de necrosis en otros subgrupos de miositis, sumado a la homogeneidad del comportamiento clínico de pacientes que expresaban anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR independiente de la histología presentada, llevó en el año 2016 al Grupo de Trabajo del Centro Europeo Neuromuscular (ENMC) a establecer crite­rios diagnósticos de MNA basados en el comportamiento clínico (debilidad mus­cular proximal con CK total elevada) más la presencia del anticuerpo respectivo (anti-SRP o anti-HMGCR), reservando la necesidad de realizar biopsia muscular en el caso que la serología resulte negativa, siendo así reconocidas tres entidades distintas de MNA: Miopatía anti-SRP, Miopatía anti-HMGCR y Miopatía Necroti- zante seronegativa. La presente revisión expresa el actual conocimiento de MNA y sus subtipos, refiriéndose a aspectos históricos, clínicos, histológicos, inmuno- patológicos, y de pronóstico y tratamiento.

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