Miopatías Necrotizantes Autoinmunes: Reconocimiento como nuevo subgrupo de Miopatía Inflamatoria Idiopática

Main Article Content

GIANNI SCHIAPPACASSE POYANCO

Keywords

Miopatía Inflamatoria Idiopática, Anticuerpos específicos de miositis, Miopatía necrotizante autoinmune, Anticuerpo anti partícula de reconocimiento de señal, Anticuerpo anti Hidroxi 3 metilglutaril-CoA reductasa

Resumen

Miopatía Necrotizante Autoinmune (MNA) fue reconocida como nuevo sub­grupo de miositis luego de observar en biopsias musculares la presencia de necro­sis con escaso o ausente infiltrado inflamatorio, sumado a la expresión de dos an­ticuerpos específicos de miositis (Anticuerpo anti Partícula de Reconocimiento de Señal, anti-SRP; y Anticuerpo anti Hidroxi-3-metilglutaril-CoA reductasa, anti-HM- GCR), ambos fuertemente asociados al hallazgo histológico descrito y a fenotipos clínicos característicos a cada anticuerpo, los cuales comparten importantes simi­litudes representadas por severa debilidad muscular proximal, gran elevación de creatinkinasa (CK), escasa manifestación de síntomas y signos extramusculares, y resistencia al uso de inmunosupresión habitual. Si bien en primera instancia los criterios de clasificación propuestos estaban basados en la histología, la obser­vación de necrosis en otros subgrupos de miositis, sumado a la homogeneidad del comportamiento clínico de pacientes que expresaban anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR independiente de la histología presentada, llevó en el año 2016 al Grupo de Trabajo del Centro Europeo Neuromuscular (ENMC) a establecer crite­rios diagnósticos de MNA basados en el comportamiento clínico (debilidad mus­cular proximal con CK total elevada) más la presencia del anticuerpo respectivo (anti-SRP o anti-HMGCR), reservando la necesidad de realizar biopsia muscular en el caso que la serología resulte negativa, siendo así reconocidas tres entidades distintas de MNA: Miopatía anti-SRP, Miopatía anti-HMGCR y Miopatía Necroti- zante seronegativa. La presente revisión expresa el actual conocimiento de MNA y sus subtipos, refiriéndose a aspectos históricos, clínicos, histológicos, inmuno- patológicos, y de pronóstico y tratamiento.

Abstract 235 | PDF Downloads 560