Clasificación y Manejo actual en Dermatomiositis Juvenil

Resumen

La Dermatomiositis Juvenil representa el 75-80% de las miopatías inflamatorias juveniles. Si bien, tiene baja incidencia y prevalencia, presenta importante morbi­lidad dada por sus manifestaciones cutáneas, musculares, pulmonares, gastroin­testinales, cardiacas, entre otras. Corresponde a un desorden poligénico con múl­tiples factores gatillantes, que determina el desarrollo de una vasculopatía que lleva a atrofia muscular, inflamación y activación de vías del IFN-1. Actualmente su diagnóstico se basa en las guias EULAR/ACR (2017). En los últimos años, se han descubiertos distintos subtipos de la enfermedad, basados en el perfil de autoanticuerpos específicos de miositis, lo que ha permitido establecer pronós­tico y estrategias terapéuticas personalizadas. El manejo farmacológico continúa basándose principalmente en el uso de corticoesteroides y DMARDs, así como también terapia biológica; en los últimos años, los inhibidores JAK han mostrado resultados promisorios, convirtiéndose en la más nueva alternativa terapéutica para el control de la enfermedad.